Pulmonale arteriële hypertensie (PAH): ongeneeslijke longziekte met grote impact

Kortademigheid, energieverlies en extreme vermoeidheid. De impact van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is groot. Een tijdige diagnose én een betere samenwerking tussen verschillende disciplines zijn essentieel. PH Expertisecentra bieden hierbij uitkomst. Twee artsen vertellen.

Bij pulmonale hypertensie (PH) is de bloeddruk in de longen (veel) te hoog. Een complexe aandoening, die zo’n 1 procent van de Nederlanders treft en verschillende soorten en oorzaken kent. Zo kun je het krijgen door hartfalen, hartklepafwijkingen of chronische longaandoeningen. Denk aan COPD, longfibrose en chronische longembolieën. Ook kent de aandoening een zeer zeldzame variant, pulmonale arteriële hypertensie (PAH) genaamd. Hierbij worden de wanden van de longslagaders dikker, waardoor bloed hierdoor minder makkelijk doorheen kan stromen. Met als gevolg (ernstige) kortademigheid, energieverlies en extreme vermoeidheid.

PAH is vaak lastig vast te stellen

Het lastige is dat het vaststellen van PAH vaak complex is, omdat het zo weinig voorkomt. “Jaarlijks krijgen gemiddeld 2,2 mensen per 1 miljoen Nederlanders ermee te maken. Daardoor wordt het niet altijd herkend”, aldus longarts Sanne Boerman van het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein. “Bovendien zijn de klachten bij PAH heel aspecifiek. Denk aan benauwdheid, druk op de borst, duizeligheid en klachten bij inspanning. Bijvoorbeeld steeds meer moeite met de trap oplopen. Allemaal klachten waarbij niet direct aan PAH wordt gedacht. De weg naar een diagnose is dan ook vaak lang.”

Samenwerken is essentieel

En dat terwijl het bij PAH juist belangrijk is dat op de tijd aan de bel wordt getrokken. Het is namelijk een progressieve ziekte, waarbij de conditie steeds sneller achteruit gaat. “Als een patiënt niet op tijd de juiste behandeling krijgt, wordt de bloeddruk in de longen alleen maar hoger. Met alle gevolgen van dien, denk aan ernstig hartfalen”, aldus de longarts. Eveneens is het belangrijk dat er wordt samengewerkt met verschillende disciplines, zoals cardiologie. “Longen en het hart staan immers in nauwe verbinding met elkaar”, vertelt cardioloog Thijs Mulder van het St. Antonius Ziekenhuis. “Door de handen meer ineen te slaan, kunnen we de symptomen zo goed mogelijk behandelen. En de conditie van een patiënt zo lang mogelijk stabiel proberen te houden.”

De beste gedeelde kwalitatieve zorg

Gelukkig telt Nederland vijf erkende PH Expertisecentra. Hierbij werken longartsen samen met onder andere PH-verpleegkundigen, cardiologen en reumatologen. Dit alles om zo PAH-patiënten de beste kwalitatieve en gedeelde zorg te kunnen geven. Het St. Antonius Ziekenhuis heeft zo’n centra in huis. “Hier is laagdrempelig contact, alle disciplines kunnen makkelijk met elkaar overleggen. Zo leren we een patiënt echt samen kennen. En staan we samen sterker”, aldus dokter Mulder. Daarbij kunnen ook andere ziekenhuizen bij het PH Expertisecentrum terecht, voor vragen en patiëntbesprekingen. “Zo hopen we meer awareness te creëren én nog meer mensen te helpen”, vult longarts Boerman aan.

PAH is zeer zeldzaam en kent aspecifieke klachten; de weg naar diagnose is dan ook vaak lang
Sanne Boerman

Onderzoek blijft nodig

Er worden dus stappen gemaakt qua behandeling. Maar daarmee zijn we er nog niet, aldus cardioloog Mulder. “De impact van PAH is nog altijd enorm. Veel patiënten zijn door hun slechte inspanningstolerantie en beperkte energie meestal niet meer in staat om te sporten of (volledig) te werken. En lopen dus dagelijks tegen hun beperkingen aan. Ook moet je dagelijks strikt medicatie innemen, niet te veel zout eten en erg oppassen met alcohol.” Longarts Boerman vult aan: “Bovendien kan een simpele verkoudheid of griepje je letterlijk doodziek maken en resulteren in ziekenhuisopname. Helaas overlijden nog steeds mensen aan deze ingrijpende ziekte. Het is dan ook essentieel dat we nader onderzoek blijven doen, zodat we PAH ooit kunnen genezen. Dat zou pas echt mooi zijn!”