Snelle diagnose van levensbelang

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame progressieve longvaatziekte met dodelijke afloop. Een ziekte wordt als zeldzaam aangemerkt als er minder dan 1 op de 2.000 mensen patiënt is. “Genezen is niet mogelijk”, stelt dr. Elke Hoendermis, cardioloog bij het UMC Groningen. “Wel kunnen wij het ziekteverloop gunstig beïnvloeden.”

dr. Elke Hoendermis

Cardioloog UMC Groningen

Lange diagnoseduur

“Bij PAH is een snelle diagnose letterlijk van levensbelang. Hoe eerder wij de behandeling kunnen starten en hoe beter de conditie van de patiënt, des te beter de prognose. Helaas duurt het nog erg lang voordat patiënten de juiste diagnose krijgen. Soms komen mensen pas twee jaar na begin van de klachten terecht bij een gespecialiseerd Pulmonale Hypertensie (PH) expertisecentrum.”

Bij PAH is een snelle diagnose letterlijk van levensbelang

Aspecifieke klachten

“Dat komt vooral omdat de klachten heel aspecifiek zijn. Kortademigheid, vermoeidheid en minder kunnen inspannen worden het meest genoemd. Wat de diagnose moeilijk maakt, is dat kortademigheid ook bij heel veel andere ziektes kan horen.

Als de huisarts mensen doorstuurt naar het regionale ziekenhuis, komt de patiënt vaak nog terecht bij een longarts of een cardioloog die minder affiniteit heeft met PAH. Als zij niets vinden, is hun conclusie vaak dat er waarschijnlijk niets aan de hand is. Het zou heel fijn zijn als artsen dan ook denken aan PAH.”

Onderzoeken

“Het regionaal ziekenhuis waar patiënten meestal eerst terechtkomen, kan een aantal onderzoeken uitvoeren om te achterhalen wat de oorzaak is van de klachten. Hierbij kun je denken aan een ECG, een echo-onderzoek van het hart, een longfoto, een bloedonderzoek en een longfunctieonderzoek. Deze onderzoeken kunnen een aanleiding zijn voor het vermoeden van PAH.

Op dat moment volgt een doorverwijzing naar een PH-expertisecentrum. In Nederland zijn dit zes academische ziekenhuizen en het St. Antonius in Nieuwegein. In die ziekenhuizen is alle kennis en ervaring aanwezig om de diagnose te stellen. De expertisecentra zullen onder meer een rechterhartkatheterisatie uitvoeren. Als na alle onderzoeken de diagnose PAH wordt gesteld, kunnen zij de best beschikbare behandeling bieden.”

Agressieve aanpak

“De afgelopen twee decennia is veel vooruitgang geboekt op het gebied van behandelmogelijkheden. Er is een aantal goed werkende medicijnen beschikbaar. Vroeger begonnen wij voorzichtig met één van de drie medicamenteuze behandelpaden. Nu weten wij dat een meer agressieve aanpak in een zo vroeg mogelijk stadium van de ziekte beter werkt. Als de patiënt in een redelijke conditie verkeert en in rusttoestand nauwelijks klachten heeft, beginnen wij gelijk met een combinatie van twee medicijnen.

Er wordt regelmatig gecheckt of de behandeldoelen bereikt worden en of het goed gaat met de patiënt.  Gaat de conditie achteruit, is er al sprake van ernstigere klachten of verslechtering van de onderzoeksresultaten dan zetten wij, vanzelfsprekend in overleg met de patiënt, een combinatie van drie medicijnen in. Dat is een combinatie van drie medicijnen.

Bij een van die medicijnen kunnen wij, als daar reden toe is, de orale vorm vervangen door een medicijn dat per infuus wordt toegediend. Als uiteindelijk ook deze therapie niet meer voldoende helpt, rest alleen nog de mogelijkheid van een longtransplantatie.” 

Betere kwaliteit van leven

“Als ik zelf de diagnose PAH zou krijgen, zou ik mij direct laten behandelen met de medicatie die nu beschikbaar is. Die slaat namelijk geregeld heel goed aan. In de gespecialiseerde centra kunnen wij verlichting en verbetering brengen. Zeker als je er vroeg bij bent, lukt het vaak om mensen langer goed te laten functioneren. Vroeger was de levensverwachting na de diagnose hooguit twee jaar.

Soms komen mensen pas twee jaar na begin van klachten terecht bij een gespecialiseerd PH-centrum

Met de behandelingen die wij nu hebben, is de gemiddelde levensverwachting zonder longtransplantatie sterk verbeterd ten opzichte van twee decennia geleden. In die periode hebben zij weliswaar een inspanningsbeperking, maar met een aangepaste levensstijl weinig klachten. Wij kunnen de levensduur verlengen en de kwaliteit van leven aanmerkelijk verbeteren dan wel op peil houden.”

Vijfjaarsoverleving < 80%

“Ondanks de betere behandelmogelijkheden is de vijfjaarsoverleving voor PAH-patiënten op dit moment nog geen 80%. Dat moet en dat kan beter. Wij hebben momenteel de middelen beschikbaar. Het is daarom belangrijk dat patiënten in een eerder stadium naar onze centra worden doorverwezen. Alleen als wij de ziekte in een vroeg stadium agressief aanpakken, is het mogelijk de progressie van de ziekte gedurende langere tijd te vertragen.”

©Janssen-Cilag B.V. – CP-140128 – 14-feb-2020.