De ziekte van Castleman is een verzamelnaam voor aandoeningen aan de lymfeklieren. Idiopathische Multicentrische Castleman Disease is er één van; progressief en mogelijk levensgevaarlijk. Bewustwording moet bijdragen aan een vroegere diagnose.
Veel mensen hebben, zoals vaker voor zeldzame aandoeningen geldt, nog nooit van de ziekte van Castleman gehoord. Onder hen bevinden zich ook artsen. Het is de hoogste tijd dat daar verandering in komt, vindt Frits van Rhee. De Nederlandse oncoloog en hematoloog is clinical director van het University of Arkansas for Medical Sciences Myeloma Center in Little Rock in de VS. Hij geldt als een internationale expert op het gebied van Castleman Disease (CD), een groep zeldzame ziekten met een aantasting van de lymfeklieren als voornaamste kenmerk. “CD kan dodelijk zijn, daarom is meer bekendheid zo belangrijk om tijdig in te kunnen grijpen.” Castleman Disease is te onderscheiden in de unicentrische (UCD) en multicentrische (MCD) variant. Bij de eerste groep is er sprake van een vergroting van één lymfekliergroep. Bij MCD zijn er op meerdere plekken in het lichaam vergrotingen zoals in de nek, borst en oksels. Idiopathische Multicentrische Castleman Disease (iMCD) is een type MCD, waarbij met het woord idiopathisch wordt bedoeld dat de oorzaak van deze vorm niet bekend is.
Symptomen
De symptomen en klachten van iMCD kunnen variëren van mild tot ernstig. Naast een vergroting van de lymfeklieren zijn vermoeidheid, koorts, nachtzweten en een verminderde eetlust voorbeelden hiervan. Ook kunnen orgaanfuncties verstoord raken; een mogelijk symptoom van iMCD is nierfalen.
CD kan dodelijk zijn, daarom is meer bekendheid zo belangrijk om tijdig in te kunnen grijpen
“Iemand kan binnen enkele weken ernstig ziek worden. Levensbedreigend zogezegd, als er niet of onjuist wordt behandeld. Voorheen overleed een derde van de mensen met iMCD binnen vijf jaar na de diagnose.” Bij de ziekte speelt cytokine IL-6 een rol, een belangrijk eiwit voor ons immuunsysteem. Het lichaam maakt het aan bij griep, maar bij iMCD is er sprake van een overmatige productie en zogeheten cytokinestormen. “Castleman Disease is een chronische ziekte. In de VS komen er volgens schattingen jaarlijks 1650 nieuwe MCD-patiënten bij op een bevolking van 328 miljoen. Minimaal een derde van deze mensen met CD heeft iMCD. Het is dus een zeer zeldzame ziekte. Er zijn geen aanwijzingen dat het aandeel patiënten in Nederland sterke afwijkingen vertoont.”
Weg naar diagnose
Juist het zeldzame karakter maakt het vaak lastig patiënten te vinden. De onbekendheid leidt volgens Van Rhee tot een relatief late diagnose. Dat de meeste symptomen ook op een scala aan andere ziekten kunnen wijzen draagt daaraan bij. “Zo doen de vergrote lymfeklieren soms vermoeden dat het om lymfeklierkanker gaat. Een biopsie is vereist voor het diagnosticeren van iMCD, maar dat is niet voldoende. De combinatie van resultaten van aanvullend bloedonderzoek, scans en de uitsluiting van andere aandoeningen met soortgelijke symptomen zoals infectieziekten is van belang tijdens het vaststellen van de juiste diagnose. Denk hierbij aan kenmerken van iMCD waarvan bloedarmoede ook een belangrijke is. Een diagnose komt er nooit door de expertise van één arts. De complexiteit vereist een multidisciplinaire samenwerking. Denkbaar is overleg tussen de radioloog en patholoog, uitgebreid met de kennis van andere specialisten zoals een internist-infectioloog. Diagnosestelling van iMCD vraagt om gezamenlijke inspaning. Na de diagnose kan de behandeling starten. Afhankelijk van de aard en de ernst, kan die bijvoorbeeld bestaan uit het toedienen van antilichamen, steroïden, chemotherapie of uit chirurgie.”
Diagnosestelling van iMCD is een joint effort
Hulp voor patiënten
Meer bewustzijn en kennis moeten het proces naar de diagnose verkorten. Arts Van Rhee spant zich hiervoor onder meer in binnen het Castleman Disease Collaborative Network waarvan hij medeoprichter is. “Het netwerk stelt richtlijnen op voor de behandeling van iMCD, beschikt over een onderzoeksprogramma en treedt op als belangenbehartiger van mensen met Castleman Disease. Zij vinden er meer informatie en hulp bij het op zoek gaan naar artsen die bekend zijn met het ziektebeeld.” Ondanks het gevaar dat Castleman Disease met zich mee kan brengen, is Van Rhee optimistisch. “De statistieken zien er rooskleuriger uit. Steeds meer mensen kunnen op tijd en goed worden behandeld. Onderzoek draagt eraan bij dat we de ziekte steeds beter leren te begrijpen. Er is vooruitgang.”
Onderzoek draagt eraan bij dat we de ziekte steeds beter leren te begrijpen
