Systemische sclerose is een auto-immuunaandoening en wordt gekenmerkt door ontsteking en verharding van bindweefsel. Bij acht tot dertien procent van de patiënten met systemische sclerose treedt ook PAH op. PAH is de voornaamste doodsoorzaak bij patiënten met systemische sclerose. Tijdige diagnose van PAH is van belang. Hieronder zijn de symptomen uitgelicht.

Ongewone, ernstige vermoeidheid

Kortademigheid of ademnood

Pijn op de borst

Duizeligheid en/of flauwvallen

Dikke enkels

Blauwe nagels en/of huid
Bron: Stichting Pulmonale Hypertensie & detectpah.nl