Ideeën van patiënten verbeteren de zorg bij PAH 

Pulmonale Arteriële Hypertensie is een zeldzame ziekte die niet makkelijk wordt opgespoord. Snelle diagnose en patiëntenparticipatie vergroot de overlevingskans én de kwaliteit van leven. 

Meer bekendheid voor PAH onder artsen en patiënten, is belangrijk voor een snelle opsporing. En om de kwaliteit van de zorg te vergroten is het belangrijk dat de patiënten meer gehoord worden. Gelukkig gebeurt dat ook, zien Esther Nossent, longarts gespecialiseerd in pulmonale hypertensie, werkzaam  in het Amsterdam UMC en voorzitter van de Nederlandse sectie Pulmonale Hypertensie van de NVALT; en Louise Bouman, ervaringsdeskundige en voorzitter van Stichting Pulmonale Hypertensie. 

Waarom wordt PAH niet altijd snel opgespoord? 

Esther: “PAH is een vernauwing van de longslagaders, met een verhoogde bloeddruk in de longbloedvaten tot gevolg welke leidt tot rechterhartfalen. De symptomen zijn in het begin van de ziekte heel aspecifiek. Klachten als moeheid en benauwdheid  worden vaak eerst aan andere zaken gelinkt, zoals stress. De symptomen lijken ook erg op die van astma en COPD. Daardoor wordt de oorzaak vaak eerst in de verkeerde hoek gezocht.” 

Louise: “Vermoeidheid, benauwdheid, moeite met fysieke activiteiten, duizeligheid: dit zijn eigenlijk geen specifieke klachten die alleen bij PAH voorkomen. Bij jonge patiënten is er ook vaak ongeloof dat er iets ernstigs aan de hand zou zijn. Ook trekken patiënten niet altijd aan de bel. Het wordt vaak geleidelijk erger waardoor je de achteruitgang niet goed opmerkt.”  

Wat zijn de gevolgen van een late diagnose? 

Louise: “De gemiddelde overlevingstermijn zonder behandeling is 2,8 jaar. PAH is een progressieve aandoening, de longslagader raakt steeds erger vernauwd. Voor het hart wordt het steeds zwaarder om het bloed naar de longen te pompen. Dat kan uiteindelijk leiden tot hartfalen. Hoe eerder de PAH ontdekt wordt, hoe beter de overlevingskans en de kwaliteit van leven is.”  

Hoe is de ziekte bij jou ontdekt? 

Louise: “Het is in 2008 gediagnosticeerd, tijdens de zwangerschap van mijn tweede kind. Ik had moeite met traplopen, veters strikken, wandelen. Ik dacht eerst dat het door de zwangerschap kwam. Met 36 weken kreeg ik blauwe nagels en een blauwe neus. De verloskundige stuurde me meteen naar de gynaecoloog. Deze heeft gecheckt of de baby oké was (gelukkig wel). Daarna ben ik doorgestuurd naar de longarts in een rolstoel. Een dag later had ik de voorlopige diagnose Pulmonale Hypertensie.” 

Welke impact had de diagnose op jouw leven? 

“Alles is veranderd. Ik heb veel minder energie en ik moet goed nadenken hoe ik mijn dagen invul. Als ik veel activiteiten op één dag heb moet ik erna een rustdag inplannen. In m’n hoofd blijf ik diezelfde persoon en kan ik nog alles maar het lichaam werkt niet meer mee.”  

Er zijn nieuwe ‘guidelines’ voor PAH. Wat betekent dit? 

Esther: “De nieuwste wetenschappelijke inzichten zijn toegevoegd aan de richtlijnen. Ook staat er in welke symptomen er zijn, hoe die zich in de tijd ontwikkelen en wanneer je een hartecho of rechterhartkatheterisatie zou moeten uitvoeren. Duidelijke richtlijnen dragen bij aan vroege opsporing van de ziekte. Nieuw is dat nu ook patiënten input hebben geleverd voor deze guidelines. Dat is belangrijk, want Pulmonale Arteriële Hypertensie is niet te genezen, maar de overleving  en kwaliteit van leven is wel te verbeteren. Psychosociale hulp is bijvoorbeeld belangrijk. In ons eigen expertisecentrum hebben wij daarom ook een patiëntenadviesraad van patiënten met Pulmonale Hypertensie en hun familieleden. Zij adviseren ons over hoe we de zorg het beste kunnen inrichten.” 

Louise: “Er valt soms wat te kiezen in de behandeling, bijvoorbeeld hoe medicijnen toegediend worden. Dat moet ook passen bij het leven van  de patiënt. Heb je bijvoorbeeld een gezin met jonge kinderen,  dan is medicatie per infuus niet zo praktisch. Dan kun je samen met je arts kijken naar andere opties.” 

Op welke manier kunnen patiënten nog meer bijdragen aan de zorg? 

Louise: “Gezondheidszorg kan effectiever en efficiënter worden geleverd als patiënten volwaardige partners zijn in het proces. Als je niet alleen het medische behandelt maar ook tijdig doorverwijst naar bijvoorbeeld maatschappelijk werk, verbetert het hele welbevinden van de patiënt, en daarmee ook de omstandigheden waardoor ook de medische toestand kan verbeteren. En ben je patiënt? Vertel je dokter wat je meemaakt en wat het met jou doet. Het gaan tenslotte om jouw leven, niet om die van de arts.”