De stille aanval op de bloedvaten: leven met AAV

Een auto-immuunziekte die zich stilletjes verspreidt en meestal pas laat wordt herkend: ANCA-geassocieerde vasculitis is zeldzaam, maar kan grote gevolgen hebben. Een arts en patiënt vertellen. 

Voor Steven Rietveld (55) begon het in 2019 met een “gekke” pink. “Alsof-ie gebroken was,” herinnert hij zich. Kort daarna kreeg hij schouderklachten en verkrampte zijn lichaam steeds meer. “Toen ik zelfs mijn lepel niet meer kon vasthouden, wist ik dat er iets mis was.” In het ziekenhuis volgde al snel de diagnose: een vorm van ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV). Dit is een auto-immuunziekte waarbij de kleine bloedvaten ontstoken raken, vooral in de nieren, longen of het KNO-gebied. Internist en nefroloog Hilde Remmelts van het Meander Medisch Centrum legt uit: “Het is een progressieve en zeldzame aandoening, die op den duur orgaanfuncties kan aantasten. Voor sommige patiënten is zelfs een long- of niertransplantatie of levenslange dialyse noodzakelijk.”

Lastige puzzel

AAV is niet alleen ernstig, maar vaak ook moeilijk te herkennen door de uiteenlopende symptomen. Dokter Remmelts: “Soms presenteert iemand zich met acuut nierfalen of een longbloeding, waardoor de ‘puzzel’ sneller gelegd kan worden. Maar vaker zijn de klachten vaag en sluimerend. Hierdoor kan het weken of zelfs maanden duren voordat de juiste conclusie wordt getrokken. Hoe langer de ziekte onopgemerkt blijft, hoe meer schade aan de organen ontstaat.” Steven had geluk door een sneloptredende huisarts en vlotte diagnose in het ziekenhuis. “Anders had ik nu misschien een nierfunctie van 10 procent gehad.”

Ziekte met impact 

Eenmaal gediagnosticeerd, verandert het leven van een patiënt voorgoed. “Met een chronische ziekte is het zorgeloze ervan af”, stelt dokter Remmelts. “Je hebt levenslange controle en het risico op opvlammingen blijft altijd aanwezig. Dat vergt veel van een patiënt.” Steven erkent de impact van AAV. “Ik ben van nature positief ingesteld, maar natuurlijk doet deze ziekte veel. Vooral mijn energielevel is sterk verminderd. Voorheen reisde ik veel voor mijn werk en was ik in het weekend altijd heel actief met mijn gezin. Daar heb ik flink op moeten inleveren. Daarnaast heb ik last van tintelingen in handen en voeten. Maar ik besef dat het veel erger kan. Op een AAV-congres zag ik mensen met een ingezakte neus door aantasting van het neustussenschot, en anderen die afhankelijk zijn van nierdialyse.”

Nieuwe therapieën focussen zich op gerichtere behandelingen met minder bijwerkingen.

Zware behandelingen

AAV kun je niet op zijn beloop laten. “Dat kan fataal zijn”, stelt dokter Remmelts. “Tot de jaren zeventig was het zelfs een ziekte met een hoge kans op overlijden. Daarna kwamen er medicijnen op de markt. Tegenwoordig wordt er begonnen met een ‘aanvalsbehandeling’, om zo agressief de ziekte de kop in te drukken. Dat duurt net zo lang tot de ziekte rustig is, vaak is dat een paar maanden. Dan gaan we over naar de onderhoudsbehandeling, die duurt zo’n 36 tot 48 maanden. Dus je bent met deze ziekte echt een tijd onder de pannen.”

Positieve ontwikkelingen

Gelukkig gloort er hoop aan de horizon. Dokter Remmelts: “Nieuwe therapieën focussen zich op gerichtere behandelingen met minder bijwerkingen. En ook het verminderen van ziekteactiviteit en de kans op terugvallen. Met als resultaat een verbeterde nierfunctie. Minder prednison-gebruik is eveneens een belangrijke innovatie. Dat leidt tot minder infecties, met alle positieve gevolgen van dien. Verder is er volop beweging qua de immuuntherapie die wordt ingezet bij de onderhoudsbehandeling.” En daar blijft het niet bij. Er zijn ook baanbrekende, veelbelovende onderzoeken. “In Nederland loopt nu een clinical trial over het combineren van de twee meest gebruikte therapieën. Om te kijken of je daarmee zowel het immuunsysteem een betere reset geeft én de kans op opvlammingen verkleint.”

Betere toekomst?

Dokter Remmelts is dan ook hoopvol over de toekomst. “Nieuwe, betere middelen zijn echt binnen handbereik. Die minder steroïden bevatten en minder frequent hoeven worden uitgevoerd. Zodat je als patiënt minder belast wordt.  Medicatie die deze ziekte kunnen genezen? Dat is nog wat verder weg en ook best spannend, maar het lonkt wel. Dat zou natuurlijk fantastisch zijn!” Ook ervaringsdeskundige Steven ziet de toekomst goed in. “De ziekte is bij mij nu in remissie. Ik blijf natuurlijk wel chronisch ziek en moet iedere drie maanden op controle. Dat blijft spannend, maar ik heb er vertrouwen in.”

Steven Rietveld

Ervaringsdeskundige

NL-AVA-2500011 feb 2025