Leven met PAH: als elke ademhaling een strijd is

Je voelt je voortdurend uitgeput en bent snel buiten adem, maar niemand weet waarom. PAH is een progressieve longvaataandoening die vaak meestal laat wordt ontdekt. Met vrijwel altijd ingrijpende gevolgen. 

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een chronische aandoening waarbij de bloedvaatjes in de longen langzaam dichtgroeien. Hierdoor stijgt de druk in de longslagader en moet het hart steeds harder werken om bloed rond te pompen. “Uiteindelijk kan het hart dat niet meer aan, met hartfalen als gevolg”, vertelt kindercardioloog Menno Douwes. Hij is werkzaam bij het Landelijk Expertise Centrum voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd in het Beatrix Kinderziekenhuis, UMCG te Groningen. “Er zijn medicijnen die de achteruitgang vertragen, maar genezen kan het niet. Daarnaast is de ziekte ook progressief. Een longtransplantatie is uiteindelijk de enige uitweg.”

Leven blijvend veranderd

Louise Bouman (48) kent als geen ander de impact die deze ziekte heeft. Ze kreeg in 2008 de diagnose, tijdens de zwangerschap van haar tweede zoon. “Eerst dacht ik dat de baby tegen mijn longen zat te drukken. Dat ik daarom zo uitgeput was en vaak buiten adem. Maar het bleek PAH te zijn”, vertelt ze. Een diagnose met impact. “Mijn eerste gedachte was: oké, geef me een pilletje en klaar. Zo simpel bleek het niet te zijn. Dat je zonder behandeling binnen 3 tot 5 jaar overlijd, dat is heel heftig. Het duurde echt even voordat ik kon accepteren dat mijn leven blijvend veranderd was”, aldus Louise, die inmiddels voorzitter is van de patiëntenvereniging Stichting Pulmonale Hypertensie. 

Elke inspanning een uitdaging

Inmiddels heeft Louise een weg gevonden om met haar ziekte om te gaan, ook al blijft het schipperen. “Met PAH raak je bij elke kleine inspanning al snel buiten adem. Daar word je doodmoe van. Medicatie helpt, maar het blijft balanceren.” Ook bij kinderen is de impact van de ziekte groot. Douwes: “Denk aan niet mee gymmen, niet sporten of slechts halve dagen naar school. Kinderen met PAH missen vaak een ‘normaal’ leven.” Louise vult aan: “Voor ouders is het ook zwaar. PAH brengt een constante waakzaamheid met zich mee. Als je kind afhankelijk is van een infuuspomp met continue medicatie die absoluut niet mag uitvallen, moet je altijd ‘aan’ staan. Dat is intens.”

Belang van snelle diagnose

Het lastige van PAH: omdat het zo zeldzaam is, wordt de ziekte niet altijd even snel herkend. Douwes: “De symptomen van deze ziekte zijn ook niet zo specifiek. Een kind met flinke vermoeidheid, ademhalingsproblemen en een slechte conditie? Dan is het niet gek dat eerder aan astma wordt gedacht, in combinatie met drukte op school of een virusje. Ook volwassenen krijgen soms de verkeerde diagnose, zoals COPD of hyperventilatie. Spijtig, want hoe eerder je begint met het afremmen van de ziekte, hoe groter de kans op een langere, stabiele periode. Daarom is meer bewustwording over PAH ook zo belangrijk.”

Hoopvolle ontwikkelingen

Gelukkig staat de medische wereld niet stil. “Er komt mogelijk een nieuw medicijn met goede eerste resultaten. Het lijkt erop dat dit verbetering kan geven van de kwaliteit van leven, maar dat moet zich nog wel in de praktijk bewijzen”, aldus de kindercardioloog. “Daarnaast maken genetisch onderzoek en AI-technologie het mogelijk om de ziekte beter te begrijpen. En wie weet, hopelijk ooit te genezen. Dat zou geweldig zijn.”

Focus op mogelijkheden

Genezing is weliswaar nu nog toekomstmuziek, maar wat kun je als PAH-patiënt in de tussentijd doen? “Ondanks alle beperkingen is het belangrijk om zoveel mogelijk uit het leven te halen en creatief naar mogelijkheden te zoeken,” benadrukt Louise. “Door de PAH kan ik niet meer fietsen, maar dat vind ik te leuk om op te geven. Daarom heb ik een elektrische fiets gekocht, dan lukt het wél!” Douwes: “Voor kinderen met PAH is het belangrijk dat zij zoveel mogelijk gewoon kind kunnen zijn. Dat lukt natuurlijk niet altijd. Maar als je momenten kunt creëren waarop het leven weer eventjes normaal voelt, is dat ontzettend waardevol.”

Menno Douwes

Kindercardioloog Beatrix Kinderziekenhuis, UMCG Groningen

Louise Bouman

Ervaringsdeskundige